Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой

Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.